Miastenia Gravis

miastenia, miastenia gravis, myasthenia gravis, myastenia gravis, nużliwość mięśni jest przewlekłą, autoimmunologiczną chorobą nerwowo-mięśniową, która prowadzi do różnego stopnia osłabienia mięśni wynikającego z obecności przeciwciał, które blokują receptory acetylocholiny w miejscu połączenia nerwów i mięśni. Zapobiega to wyzwalaniu impulsów nerwowych powodujących skurcze mięśni. Najczęściej chorobą dotknięte są mięśnie oczu, twarzy oraz mięśnie odpowiedzialne za połykanie. Miastenia występuje z częstotliwością 50-200/1.000.000 osób. Jest rozpoznawana u 3-30 milionów osób rocznie. Diagnoza jest coraz bardziej powszechna ze względu na zwiększenie świadomości dotyczących choroby. Najczęściej występuje u kobiet w wieku poniżej 40 lat oraz u mężczyzn w wieku powyżej 60 roku życia. Miastenia rzadko, ale może również występować u dzieci. Miastenia dotyka od 50 do 200 na milion osób. Jest rozpoznana u 3 do 30 milionów osób rocznie. Diagnoza jest coraz bardziej powszechna ze względu na zwiększenie świadomości. Najczęściej występuje u kobiet w wieku poniżej 40 lat oraz u mężczyzn w wieku powyżej 60. Jest rzadka u dzieci. Większość osób dotkniętych chorobą prowadzą względnie normalne życie i mają normalną długość życia. Większość osób dotkniętych chorobą prowadzi względnie normalne życie z normalną długością życia. Choroby nerwowo-mięśniowe są spowodowane wadami w transmisji impulsów nerwowych do mięśni. Dotknięte są połączenia nerwowo-mięśniowe. Acetylocholina, która wywołuje skurcze mięśni w normalnych warunkach, nie powoduje ich skurczu niezbędnych do ruchu. Miastenia jest autoimmunologiczną chorobą. Zaburzenie to występuje, gdy następują immunologiczne błędy systemu który wytwarza przeciwciała, które atakują tkanki organizmu. Przeciwciało w miastenii atakuje normalne ludzkie białka. Powiązano podatność na chorobę z ludzkim antygenem leukocytów. Wiele z tych genów są obecne wśród innych chorób autoimmunologicznych. Krewni pacjentów miastenicznych posiadają wyższy procent innych zaburzeń immunologicznych. Komórki grasicy stanowią część systemu odpornościowego organizmu. U pacjentów z miastenią, gruczoł grasicy jest duży i nienormalny. Czasami zawiera skupiska komórek odpornościowych. Miastenia jest związana z różnymi chorobami autoimmunizacyjnymi, w tym: Chorobą tarczycy, Chorobą ośrodkowego układu nerwowego, Toczniem, Ciążą. U kobiet, które są w ciąży i mają już miastenię, w jednej trzeciej przypadków znane jest zaostrzenie objawów, co występuje zwykle w pierwszym trymestrze ciąży. Oznaki i objawy u kobiet w ciąży mają tendencję do poprawy w drugim i trzecim trymestrze. Całkowita remisja może wystąpić u niektórych matek. Leczenie immunosupresyjne powinno być utrzymywane przez cały okres ciąży, ponieważ zmniejsza to szanse noworodka na osłabienie mięśni, jak również ułatwia kontrole miastenii u matki. 10-20% dzieci z matek dotkniętych tą chorobą rodzą się z przemijającą miastenią, która na ogół wytwarza oddechowe trudności, które rozwijają się w ciągu od 12 godzin do kilku dni po porodzie. Dziecko z TNM zazwyczaj bardzo dobrze reaguje na inhibitory acetylocholinoesterazy, a stan na ogół rozwiązuje się w ciągu trzech tygodni, ponieważ przeciwciała na ogół nie powodują żadnych powikłań. Bardzo rzadko niemowlę może się urodzić ze sztywnością stawów. Jest to spowodowane matczynymi przeciwciałami skierowanymi do receptorów acetylocholiny u niemowląt. Miastenia może być trudna do wykrycia, jako że objawy mogą być subtelne i trudne do odróżnienia od innych zaburzeń neurologicznych.

słowa klucze: , , , ,